“年过半百，在‘鬼门关’走了一遭，现在又重获新生，特别感谢首钢医院、感谢医护人员、感谢血液科！”2024年10月，50岁的张女士来到首钢医院血液科复查，各项指标稳定，身体状况良好，她的感激之情溢于言表。据了解，在首钢医院各相关科室的协助下，该院血液科负责人、副主任医师王明迪带领团队，为患有疑难罕见病“原发中枢神经系统T细胞淋巴瘤”的张女士，量身制定了一整套个性化治疗、用药方案和专项护理措施，使曾经生命垂危的张女士转危为安，原发疾病得到完全缓解，经后续治疗，逐步恢复正常。

该病例为首钢医院成功开展规范化治疗的首例“原发中枢神经系统T细胞淋巴瘤”病例，实现了首钢医院血液科对于恶性淋巴瘤中枢T细胞淋巴瘤治疗“零的突破”，具有里程碑意义。目前，王明迪团队正在根据此临床病例及相关数据进行科学总结，拟形成科研报告，申报、发表SCI（科学引文索引）论文。

一波三折求医路

2023年10月下旬，家住河北廊坊的张女士发现自己的左手“不听使唤”，无论如何使劲儿，都拿不住眼前的物品。经当地两家医院核磁检查发现，其颅内右侧额顶叶占位是淋巴瘤还是胶质瘤还需进一步鉴别。更令张女士及家人始料未及的是，后续诊疗之路可谓是一波三折。

2023年11月，就在张女士转到某专科医院治疗期间，她逐渐出现左侧上下肢肌肉无力加重以及嗜睡的情况，并形成双下肢腓静脉血栓、双侧小腿肌肉静脉丛血栓，病情愈发严重。在接受了相关检查和手术后，病理终于确定为原发中枢神经系统T细胞淋巴瘤。

原发中枢神经系统淋巴瘤是原发于脑、眼球、软脑膜和脊髓，而未累及全身的结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤，年发病率仅（0.4—0.5） /100000。而T细胞起源仅约占原发中枢神经系统淋巴瘤的2%，属于罕见疾病，且药物治疗种类极少。

罕见病之所以“罕见”，就在于其发病率低，非常少见，罕见病患者可能面临确诊难、治疗难、用药难的窘境。而淋巴瘤病理诊断难度高、病理分型复杂，因此对医护人员而言，张女士这种罕见的疑难疾病的治疗更具挑战性。

“双管齐下”显疗效

确诊即为重症，感染与发热交织，原发淋巴瘤还在持续进展……2023年底，为了寻找一线生机，几经波折的张女士和家人选择首钢医院血液科王明迪团队进行治疗。

在询问患者病史及详细了解化验检查报告、全面掌握病情后，王明迪会同北大肿瘤医院中枢神经系统淋巴瘤专家、主任医师邓丽娟，共同组成专家团队。大家讨论后认为，张女士病情危重，治疗时间非常紧迫。一方面，患者中枢淋巴瘤发展迅速，嗜睡、偏瘫加重且间断意识障碍，化疗迫在眉睫；另一方面，患者出现高热合并肺部严重感染，如果化疗，可能加重感染，导致呼吸衰竭，甚至危及生命。两难之间，王明迪当机立断，开启绿色通道，为治疗争取时间。患者在首钢医院血液科病房住院当日，医护团队即为其行骨髓穿刺及活检，尽快完善颅内核磁共振、胸腹盆腔CT检查等。在综合分析、评估患者全面情况后，王明迪决定“双管齐下”，抗感染有效的同时进行化疗，为患者争取生存下来的最佳时机。

生命不容等待，治疗刻不容缓。王明迪联系首钢医院呼吸与危重症医学科副主任医师孙培培开展紧急会诊，为患者做气管镜检测，以最快速度明确了病原菌，及时给予针对性抗感染治疗。罕见病患者求医问药的每一步都非常关键，由于客观原因，张女士治疗所需的某种特效药一度面临断供风险。首钢医院药剂科急患者所急，与有关方面积极沟通、协调，在药剂科主任古今、主管药师刘霞的合理调配下，患者得以及时、顺利用药。张女士的家人喜极而泣：“能用上药，感觉更有希望了！”

“双管齐下”的精准治疗策略，为患者带来了突破性的疗效获益：张女士体温恢复正常、炎性指标下降、喘憋明显好转；复查胸部CT，病变较之前明显吸收；更为可喜的是，原发淋巴瘤病情也得到完全缓解，为张女士后期接受巩固强化移植治疗创造了先决条件。张女士由入院时高热、卧床、嗜睡等状态转变为治疗后可独立、缓慢行走，她与家人的脸上都露出了久违的笑容。

据了解，首钢医院血液科有40年发展历史，对于贫血、急慢性白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等各种血液病的诊疗及新药应用，均达国内先进水平。科室与北大人民医院血液病研究所、北大肿瘤医院、北京协和医院等多位血液学专家开展合作，影响力和知名度进一步扩大。此外，作为北京市住院医师规范化培训基地，首钢医院血液科还承担着北京大学医学部、西藏大学医学部、山西医科大学等多所院校的专业教学工作，科室负责人王明迪曾获“首钢巾帼标兵”“北大医学部优秀带教老师”等称号，科室医护人员获得多项院内外荣誉，临床技能和专业素质不断提升。

和谐温暖医患情

张女士转危为安，体现了医护人员广博的专业知识、丰富的临床经验、娴熟的诊疗技能，以及坚持对患者生命高度负责的医者仁心，也得益于首钢医院作为大型综合医院所拥有的多学科联合诊疗、护理与康复优势。

首钢医院血液科负责人王明迪和主治医师马晓彩、安焕娟，护士长郭莹、责任护士贾奇雯，以及免疫科医护团队，给予张女士密切关注与精心护理。因绝大多数化疗药物无法进入人体血脑屏障，针对张女士这种中枢神经系统淋巴瘤患者，必须选择大剂量的相关注射药物；又因剂量大，如用药不当，则会引起患者口腔溃疡、浆膜腔积液、肾功能不全等严重并发症，甚至危及生命。所以在用药过程中，医护团队严密监测出入量，心里随时紧绷一根弦，做到治疗浓度既达标达效，又不会引发患者出现任何并发症。此外，该院康复医学科主治医师田苗为张女士进行针灸、按摩治疗，辅助患者肢体康复，减缓病痛。张女士住院时特别想“洗洗头发”，护士贾奇雯为她推荐了专门的洗头盆，患者头部仰靠在盆上，盆下接一个大点的塑料袋，洗完头发的水顺着袋子流到桶里，既不会弄湿衣服、床单，洗着也不费劲。“头发干净了，心情也会好。”张女士特别高兴。王明迪表示：“给患者在精神、情感、心理上的呵护和支持，有时候比药物作用还强大。”

疾病治疗是个连续过程，张女士在首钢医院获得明显疗效后，于2024年春季在外院进行了自体造血干细胞移植。其后，再次回到首钢医院定期复查，因为这里有“熟悉的环境、放心的团队、暖心的医护”。目前，张女士身体状况良好，日常生活基本自理。

临床与科研相互结合、相互转化，首钢医院血液科王明迪团队正在把这例经过临床治疗取得理想效果的疑难罕见病例形成研究成果，将会帮助更多的患者得到有效治疗，让他们迎接未来和希望。